[의학,약학] [의학] 선천성면역결핍증의 종류
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작성일 22-10-08 02:44
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환자의 2/3에서는 신경이상증이 나타나며, 1/3에서는 자가 면역 질환이 동반된다 T 세포의 현저한 감소에 의하여 림프구 결핍증이 나타나며, T 세포의 기능은 다양한 정도로 저하되어 있다 NK세포의 수는 증가되어 있다 산전 진단이 가능하며 현재로는 골수 이식이 유일한 치료법이나 향후 유전자 요법의 대상이 된다
● X-연관SCID γc 체인 결핍(X-linked SCID): 중복합면역결핍 질환의 약 50%는 X-염색체와 연관 되어 있고, γc체인수용체는 인터루킨-2, -4, -7, -9, -15가 공유하는 공통 …(투비컨티뉴드 )
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● ADA결핍(adenosine deaminase)-ADA는 효소이며, ADA결핍이란 효소 결핍에 의한 유전성 면역결핍증이다. 면역세포인 T림프구와 B림프구의 기능이 모두 결여되거나 매우 저하된다는 것. 즉 reaction(반응)하는 기질이 분해되지 못하고 세포내에 축적되게 되며, 이는 아직 성숙되지 못한 림프구가 완전히 성숙하는 것을 방해하여(DNA합성 방해-독성effect가 나타남.) 역시 인간의 체내에 성숙된 림프구가 생기지 못하도록 하는 것이다. , [의학,약학] [의학] 선천성면역결핍증의 종류의약보건레포트 , [의학 약학] [의학] 선천성면역결핍증의 종류
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선천성면역결핍증의 종류
1.중증복합형 면역부전증(SCID) - T, B림프구의 기능이 동시에 결여되어있는 면역 결핍증. 감염은 영아기 초기부터 발생하고, 골수이식을 하지 않으면 영아기나 소아기 초기에 사망한다.
● PNP결핍(Purine nucleoside phosphorylase)-PNP란 면역 활성화에 관련된 효소(면역reaction(반응)이 처음 될 때 T림프구가 증식하도록 돕는다. 존재하더라도 다른 세포에서 비해 상대적으로 비효율적이어서 면역결핍증을 유발한다. 전신적인 천연두, 수두, 림프육아종, 이식 편대 숙주 질환에 의하여 사망한다. 출생 시 정상이나 출생 후 일 년 동안에 갑자기 감소하며 환자에서는 거의 정상적인 수의 T 림프구를 가지고 있지만 항원자극에 reaction(반응)하지 못한다.
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